Les craniosténoses généralités

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Les craniosténoses consistent en la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes, résultant en une forme anormale du crâne. On distingue les craniosténoses non syndromiques et les syndromiques (cf autres rubriques). Elles se caractérisent par des déformations du crâne avec des anomalies de la face. Dans le cadre des craniosténoses syndromiques, on constate souvent des déformations ou anomalie des membres. Pour les déformations syndromiques, une mutation de gène est souvent associée. Pour les craniosténoses non syndromiques, en général, le facteur d’hérédité n’est pas présent. Il n’y a pas de traitement permettant de retarder l’ossification des sutures crâniennes. La prise en charge est chirurgicale et nécessite des interventions séquentielles

Prévalence générale des craniosténoses : 1/2000 à 2500

NB : Les déformations positionnelles sont, elles, liées à l’application de contraintes mécaniques externes sur la tête de l’enfant ; il s’agit donc bien de deux problèmes très différents.

Quelques généralités sur les craniosténoses :

Il s’agit de la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes (voir dessin suivant). Il n’y a pas de pathologies des fontanelles.

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Selon la ou les sutures fermées prématurément, le crâne prend l’une des formes suivantes :

Déformation Suture fermée prématurément Caractéristiques Pourcentage des cas de craniosténoses
Scaphocéphalie sagittale Allongement du crâne avec front bombant 50 %
Trigonocéphalie métopique Front triangulaire en vue de dessus 20 %
Plagiocéphalie une suture coronale  Asymétrie fronto faciale 15 %
Brachycéphalie les deux sutures coronales Crâne court et élargi 5 %

Les conséquences des craniosténoses

En dehors des formes graves*, qui sont aussi les plus rares, le pronostic pour les craniosténoses  est très bon, tant au niveau morphologique que fonctionnel. Toutefois, il peut y avoir des risques et des conséquences qui augmentent avec l’âge auxquelles elles sont diagnostiquées et la sévérité de celle-ci. Voici les risques connus :

  • L’hypertension intracrânienne (HIC) :
    • Aucun type de craniosténose n’est vraiment indemne du risque de HIC.
    • Plus il y a de sutures atteintes, plus le risque est grand.
    • Plus l’enfant est âgé au moment du diagnostic, plus la fréquence de HIC est importante
  • Les problèmes ophtalmologiques
    • Aucun type de craniosténose n’est vraiment indemne du problème visuel
    • Hypertelorbitisme (communes aux craniosténoses syndromiques)
    • Trouble du parallélisme occulaire appelé exophorie (Crouzon et Apert)
    • Strabisme verticaux lié à un problème d’anatomie orbitaire (présent dans 67% des plagiocéphalies)
    • Oedème papillaire
    • Atrophie optique (risque fréquent si craniosténose diagnostiquée tardivement)
    • Oxycéphalie et Syndrome de Crouzon comportent un risque particulièrement élevé.
  •  Les problèmes de retard
    • Plus rare sur du monosuturaire
    • Plus fréquents sur du plurisuturaire
    • Plus l’enfant est diagnostiqué tard, plus le risque est important
    • Le syndrome d’Apert est l’un des plus importants en terme de répercussions.

On note l’extrême importance d’un diagnostic précoce de ces déformations (non syndromiques et syndromiques) car, si elles sont prises assez tôt, cela peut limiter les impacts voire les annuler.

(*Les formes les plus graves sont : le syndrome d’Apert, le syndrome de Crouzon précoce, le syndrome du crâne en trèfle, les craniosténoses liées à des anomalies chromosomiques, cf rubrique craniosténoses syndromiques).

NB : les différentes craniosténoses vous sont présentées dans deux rubriques séparées (cf menu) pour mieux comprendre vers qui vous tourner.

Vous cherchez une association spécifique pour les craniosténoses non-syndromiques, vous pouvez contacter l’association Épi tête : association.epi.tetes@gmail.com
Leur page Facebook : ici
Leur site web : ici

Vous cherchez une association spécifique pour les craniosténoses syndromiques, vous pouvez contacter l’association Les ptits courageux : lesptitscourageux@voila.fr.
Leur site web : ici
Leur page Facebook : ici

En cas de suspicion de craniosténose, il faut consulter votre médecin pour réaliser les examens nécessaires à sa confirmation.

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