Les craniosténoses non-syndromiques

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Dans la rubrique « les craniosténoses généralités« , nous vous avons expliqué ce qu’étaient ces déformations. Ici, nous vous expliquons rapidement les types de déformations que vous pouvez retrouvez en craniosténoses non-syndromiques. 

Plagiocéphalie non syndromique de type « craniosténose »

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Liée à une fusion prématurée d’une suture coronale conduisant à une déformation du crâne et à une asymétrie faciale. Elle se caractérise par une fente palpébrale homolatérale arrondie, une racine nasale déplacée homolatéralement, des bosses frontales contre-latérales et une asymétrie crânienneSeul 10% des cas sont identifiés comme lié à une mutation d’un gène, les autres c’est à dire 90% sont d’origines inconnues.
Examens : Radiographie, IRM ou Tomodensitométrie 3D, criblage moléculaire recommandé. Traitement chirurgical par craniotomie bi frontale.
Prévalence : 1/10 000

Brachycéphalie Non syndromique de type « craniosténose »

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Liée à une fusion prématurée des deux sutures coronales. Elle se caractérise par un raccourcissement du diamètre antéropostérieur associé à une augmentation compensatrice de la largeur bitemporale, on peut noter aussi une diminution supra orbitaire et une exophtalmie. La brachycéphalie peut être associée à des anomalies faciales : hypoplasie de la partie médiane de la face, hypertélorisme léger et protubérance des fosses temporales
Examens : Radiographie, IRM ou Tomodensitométrie 3D, et criblage moléculaire recommandé.
Traitement chirurgical : reconstruction de la voûte crânienne (âge idéal 3 mois)
Prévalence : 1/20 000. 2 filles pour 1 garçon.
La part génétique compterait pour 14% des cas, les autres sont d’origine inconnue.

Dolicocéphalie/Scaphocéphalie Non syndromique de type « craniosténose »

cranioscaphoBDLiée à une fusion prématurée de la suture sagittale. Elle se caractérise par une élongation compensatrice antéropostérieure du crâne. La longueur crânienne moyenne est significativement augmentée et la suture sagittale est plus large que la normale. On peut retrouver un bombement frontal et une proéminence occipitale.
Examens : Radiographie, IRM ou Tomodensitométrie 3D
Traitement chirurgical : reconstruction de la voûte crânienne
Prévalence : 1/5 000. Représente 50% de tous les cas de craniosténoses non syndromiques. 3,5 garçons pour 1 fille. La propension de jumeaux est élevée. 6% des cas seraient héréditaires, les autres d’origine inconnue.


Trigonocéphalie non syndromique de type « craniosténose »

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Liée à la fusion prématurée de la suture métopique. Elle se caractérise par une déformation de la portion antérieure de la boîte crânienne qui donne au front un aspect triangulaire. Sur les plus légères, seul un épaississement de la suture métopique est notable. Dans les formes les plus sévères un rétrécissement marqué des régions frontales et temporales affecte les bords supraorbitaires conduisant ainsi à un hypotélorisme
Examens : Radiographie, IRM ou Tomodensitométrie 3D, recherche gênétique
Traitement chirurgical : reconstruction de la voûte crânienne. Doit être diagnostiqué idéalement avant 6 mois d’âge. Orbitocranioplastie

Prévalence : 1/15 000. 2 garçons pour 1 fille. La propension de jumeaux est élevée. 8% des cas seraient héréditaires, les autres d’origines inconnus.

 Oxycéphalie non syndromique de type « craniosténose »

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Craniosténose tardive liée à la fusion prématurée des sutures coronales et sagittales et, parfois de la suture métopique ou lambdoïdeElle se caractérise par une croissance compensatrice dans la région de la fontanelle antérieure et dans la formation d’un crâne pointu ou en forme de côneDiagnostiqué entre l’âge de 2 à 6 ans, et souvent aux alentours de 5 ans.Origine inconnueTraitement chirurgical d’expansion crânienne (avancement fronto-orbital)
Examens : Radiographie, IRM ou Tomodensitométrie 3D.
Prévalence :  1/1 000 000
Traitement chirurgical : reconstruction de la voûte crânienne.

Vous cherchez une association spécifique pour les craniosténoses non-syndromiques, vous pouvez contacter l’association Épi tête : association.epi.tetes@gmail.com
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En cas de suspicion de craniosténose, il faut consulter votre médecin pour réaliser les examens nécessaires à sa confirmation. 

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